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Le monde de FunbusyLa féerie ainsi que la poésie est mon moyen de combattre ma maladie (syndrome de Behçet)
October 10 Un instant de positif
Souvent on a l’impression que la vie nous échappe © Funbusy September 17 La vie vue avec mon coeur
Je regarde la vie avec les yeux du cœur ©Funbusy Ma vie avec ma maladieChaque jour que je vis, c’est une bataille Chaque jour de ma vie est remplit de douleurs Je veux vivre toute ma vie intensément Je rêve d’un calme olympien Je garde le soleil en mon coeur ©Funbusy2008 August 20 Mes mots pour me donner du courage quand j'ai envi de baisser les bras
Souvent on a des tracas, des soucis ou de la peine, pour quelque raison que ce soit. Souvent on oublie qu'il y a toujours l'amour de la vie, et notre coeur. Oui il a mal des fois, mais ce qu'on peut vivre positivement reste gravé quand même. Faire le ménage du négatif dans notre coeur, permettera de laisser la place à plus de positif. Il faut se donner le mérite qu'il y a toujours un côté positif dans chaque chose ou évènement qui peut se produire dans notre vie. On a juste à prendre deux secondes et s'arrêter, prendre son coeur et le serrer très fort avec notre amour de la vie, oublier pour un instant la misère, la peine, la douleur et le transformer en une joie de vivre qui éclate en nous et devient une lumière étincellente et brillante qui part de notre âme, qui est le centre de notre coeur.
Laisser aller notre peine sans la retenir pour s'en libérée. Plus ou moin c'est difficile de laisser aller notre soufrance qui est en nous, car on est tellement habituer à vivre avec, qu'on peut avoir peur de s'en libérer. Au contraire la laisser sortir de nous sous quelque forme que se soit(sans violence évidament) nous emènera vers notre délivrance. Laisser aller votre coeur, il sait comment prendre soins de vous. Il est là pour nous et non contre nous. Donnez-vous la chance d'être en paix avec vous même. Que la paix s'installe en vous, et aimez vous, vous le méritez. Que ces simples paroles puissent vous aider comme ils m'aident quand j'ai envie d'arrêter de me battre. (C) Funbusy August 19 Le regard de la vieLe regard qu’on a de la vie
July 01 Maladie de BehçetDr Hasna HASSIKOU, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès INTRODUCTION La maladie de Behçet est une vascularite d’étiologie inconnue touchant les vaisseaux de tout calibre beaucoup plus souvent les veines que les artères. C’est une affection redoutable par ses complications. En effet le risque dans la maladie de Behcet n’est pas une mortalité accrue exception faite des rares atteintes artérielles mais surtout une dégradation progressive du pronostic fonctionnel du fait des séquelles cumulatives des atteintes neurologiques et oculaires. Il n’existe pas de traitement spécifique et certains aspects de la maladie exigent l’aide de la chirurgie. ÉPIDÉMIOLOGIE C’est une affection de l’adulte jeune avec un pic de fréquence entre 20 et 30 ans. Elle est rare après 60 ans et seulement quelques cas ont été rapportés chez l’enfant. L’age intervient dans l’expression clinique et la sévérité de la maladie. En effet, les formes des sujets jeunes (<25 ans) sont plus sévères que les formes tardives. Il existe une prédominance masculine (3H/1F). Cependant, elle est de degré variable selon les pays et actuellement, ce rapport semble s’inverser en faveur d’une prédominance féminine de la maladie caractérisée par un âge de survenu tardif et une expression clinique moins sévère. Elle est observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au japon PATHOGÉNIE La maladie de Behçet est d’origine multifactorielle faisant intervenir des mécanismes intrinsèques (prédisposition génétique) et extrinsèques (rôle des microorganismes).
ETUDE CLINIQUE 1- Les manifestations cutanéo-muqueuses :
C’est une ulcération entourée d’un halo érythémateux et dont le fond est jaune beurre. Elle siège essentiellement à la face interne des lèvres et des joues, le bord de la langue, le plancher buccal et la muqueuse gingivale. Elle régresse en 1 – 2 semaines sans laisser de séquelles mais elle est récidivante. La gêne fonctionnelle qu’elle génère est modérée à type de picotement, brûlures surtout au contact des aliments épicés et chauds.
Son aspect est identique à celui de l’aphtose buccale mais ses rechutes sont moins fréquentes. Elle siège au niveau des bourses chez l’homme et au niveau des petites et grandes lèvres chez la femme. Elle laisse une cicatrice indélébile permettant de faire un diagnostic rétrospectif.
Elles sont fréquentes (60% des cas). Elle siège au dos, au visage, aux membres inférieurs, aux fesses et aux bourses. Ce sont des papules qui se recouvre en 2 – 3 jours d’une vésicule qui devient une pustule puis d’une croûte qui se détache sans laisser de trace, le contenu des vésicules est stérile. Cette lésion est non centrée par un poil.
Ils sont douloureux et siègent essentiellement aux membres inférieurs. Ils correspondent à une vascularite qui touche aussi bien les veinules que les artérioles. Cliniquement, on distingue deux types : Ø L’érythème noueux de couleur rouge vive, il est souvent associé aux arthrites et disparaît en quelques jours. Ø Des lésions de consistance dure, rouge violacées, souvent associées aux phlébites.
Elle est rare et se voit surtout dans les zones des plis.
Il s’agit d’une hypersensibilité aux points cutanés, la piqûre se fait avec une aiguille stérile G20 à la face antérieure de l’avant bras en sous cutané et/ou en intraveineux. La lecture se fait après 48 heures, ce test reproduit la pseudo folliculite nécrotique qui apparaît spontanément. La papule n’a de valeur que si le diamètre est supérieur à 2 mm. 2- Les manifestations rhumatologiques
Elle est fréquente, 60 à 65% selon David-chaussée et 50% selon Hamza. Ses principales caractéristiques sont : Ø la prédilection pour les grosses articulations des membres inférieurs, notamment, les genoux et les hanches. Ø La guérison sans séquelles Ø Leur caractère récidivant Ø L’absence de déformation et de destruction Elle revêt plusieurs aspects : Ø mono ou oligoarthrite aiguë Ø monoarthrite chronique Ø polyarthrite bilatérale ± symétrique simulant une polyarthrite rhumatoïde Ø l’atteinte érosive est rare L’association maladie de Behçet et spondylarthrite ankylosante (SPA) est rare (2% des cas). Pour certains auteurs il s’agirait d’une association fortuite, pour d’autres (Hamza et coll.), la maladie de Behçet constituerait un facteur de risque de survenue de SPA chez les patients porteurs de l’antigène HLA B27. #Piège# La rupture d’un kyste poplité dans le mollet peut être confondue avec une thrombose veineuse. Une lombalgie associée à une raideur pseudopottique peut être l’expression d’un anévrysme de l’aorte ou d’une thrombose de la veine cave inférieur.
L’atteinte musculaire est rare, elle réalise une myosite localisée souvent au quadriceps ou au mollet simulant une phlébite jambière d’autant plus que les enzymes musculaires sont normaux. 3- Les manifestations oculaires:Elles viennent au troisième rang après l’atteinte cutanée et articulaire. Elles conditionnent le pronostic fonctionnel, d’autant que la bilatéralisation des lésions peut être rapide. L’uvéite antérieure à hypopion fut la première décrite. Parfois quiescente, elle peut n’être visible qu’à l’examen à lampe à fente. Elle expose particulièrement aux synéchies cristalliniennes et à l’hypertonie oculaire. Cette atteinte est inconstante et régresse rapidement. L’uvéite postérieure est pratiquement constante ; il s’agit d’une vasculite occlusive et nécrosante associée à un tyndall vitréen. Ces vasculites sont marquées par un engainement blanchâtre oedémateux péri veineux puis péri artériel visible au fond d’œil ou par une angiographie à la fluorescéine. D’autre lésions oculaires peuvent être plus rarement observées : aphte conjonctival, épisclérite, kératite. Le pronostic de ces atteintes oculaires est sévère, les lésions évoluent par poussées et conduisent à des complications majeurs : cataractes, hypertonie et cécité par atteinte du segment postérieur. La prise en charge par des équipes spécialisées sachant utiliser corticothérapie et immunosuppresseur et organiser un suivi régulier en a diminué l’incidence. 4- Les manifestations neurologiques:La fréquence des manifestations neurologiques varie entre 5 et 49% selon les publications, elles surviennent généralement dans les 10 ans suivant le premier signe. Elles sont extrêmement variées et font toute la gravité de la maladie en raison des séquelles fonctionnelles qu’elles entraînent. Les atteintes du système nerveux central sont dominées par les méningo-encéphalites, les paralysies des nerfs crâniens et les signes pyramidaux. L’atteinte du système nerveux périphérique est moins fréquente. Les hypertensions intracrâniennes dites « bénignes » correspondent à des thromboses du réseau veineux intracrânien. En cas d’atteinte neurologique, la ponction lombaire avec prise de pression en cas de suspicion de thrombose, est pratiquement toujours anormale avec une méningite lymphocytaire et une hyperprotéinorachie. La tomodensitométrie est de peu d’appoint, en revanche, l’imagerie par résonance magnétique (IRM), bien que non spécifique, montre des hypersignaux diffus très évocateurs ; à moyen terme, les hypersignaux persistent bien qu’atténués après traitement, ce qui autorise un diagnostic rétrospectif. Les manifestations psychiatriques sont indiscutables, parfois difficile à dissocier des effets de la corticothérapie et des conséquences socioprofessionnelles d’une maladie chronique et invalidante. 5- Les manifestations vasculaires:Elle est très évocatrice de la maladie, une thrombose est surprenante chez un sujet jeune sans facteurs de risque vasculaire.
Elle survient dans 30% des cas, les thromboses veineuses superficielles sont fugaces et migratrices. Les thromboses veineuses profondes peuvent toucher tous les troncs veineux. L’originalité tient au calibre des troncs touchés, iliofémoral, territoire cave supérieur et/ou cave inférieur (syndrome de Hughes-Stovin en association avec des anévrysmes pulmonaires) et à certaines localisations : Ø thromboses des veines sus-hépatiques syndrome de Budd-Chiari) Ø thromboses veineuses cérébrales dont la sémiologie est stéréotypé Elles sont récidivantes et souvent révélatrices. Le caractère emboligène de ces thromboses est certain.
Elles sont rares, 3 à 5% des cas et connaissent une prédominance masculine (8H/1F). Classiquement, l’atteinte artérielle est plus tardive que l’atteinte veineuse à laquelle elle est souvent associée. Les lésions artérielles se situent préférentiellement sur les gros troncs plutôt que sur les artères distales de calibre réduit. Il peut s’agir de thromboses ou d’anévrysmes, véritable » aphte artériel », souvent multiples, siégeant sur les vaisseaux pulmonaires, l’aorte, les vaisseaux rénaux, poplités et radiaux ; le risque de rupture est majeur. 6- Les manifestations cardiaques : Elles touchent souvent les trois tuniques : les péricardites volontiers récidivantes et parfois inaugurales ; les myocardites, dont on peut rapprocher les troubles du rythme ; les endocardites avec valvulopathie mitrale et aortique, endocardite fibroblastique parfois compliquées de thrombus intra cavitaire. L’atteinte coronaire est possible avec anévrysme et thrombose compliquée d’infarctus myocardique, hémopéricarde et/ou de mort subite. 7- Les manifestations pulmonaires : Elle consiste essentiellement en des infiltrats, avec ou sans pleurésie, accompagnés d’hémoptysies. Il faut écarter une pathologie embolique, vasculaire pulmonaire ou une surinfection favorisées par les traitements. Urayama a noté 60% de décès par anévrysme de l’artère pulmonaire. 8- Les manifestations digestives Leur fréquence est diversement appréciée, allant de 30% dans les séries japonaises à moins de 5% dans les séries turques. Elles sont dominées par les ulcérations qui sont creusantes et larges avec tendance à la perforation, elles siègent dans 75% des cas en iléo-cæcale. Ces lésions ressemblent beaucoup à celles de la maladie de Crohn et la Recto-colite hémorragique posant des problèmes nosologiques insolubles. La symptomatologie fonctionnelle est aspécifique : flatulence, douleurs abdominales, nausées, diarrhées, éructations ; les rectorragies sont possibles. 9- L’atteinte rénale Elle est exceptionnelle et n’a fait l’objet que de quelques publications rapportant des lésions de glomérulopathies proliférative ou de dépôts amyloïdes. 10- Autres L’atteinte testiculaire ou épididymaire est rapportée par divers auteurs, de même que l’urétrite. Elle régresse sans laisser de séquelles. Les manifestations générales sont rares, une fièvre isolée a été notée comme signe de début de la maladie par certains auteurs. Les manifestations digestives et neurologiques peuvent altérer plus ou moins sévèrement l’état général. EXAMENS PARACLINIQUES La biologie est peu contributive dans le cadre de l’aide au diagnostic. Le syndrome inflammatoire est inconstant, éventuellement associe à une polynucléose neutrophile au cours des poussées systémiques. L’aide qu’apporte la présence du HLBW51 au diagnostic est faible en raison de sa relative fréquence chez les témoins, il a surtout un intérêt pronostic. La biopsie cutanée d’une intradermoréaction au sérum physiologique permet d’observer une vascularite avec dépôts de complément. DIAGNOSTIC POSITIF La maladie de Behçet est reconnue comme un groupement symptomatique, parce que d’une part son étiologie est inconnue et d’autre part, elle ne possède pas de test biologique qui permette de l’identifier. Plusieurs critères diagnostiques ont été proposés, mais les critères du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet sont les plus utilisés en raison de leur simplicité. Critères internationaux de diagnostic (1990) : sensibilité 91%, spécificité ; 96% Ulcérations orales récurrentes : récidivantes plus de trois fois en douze mois. Et deux des manifestations suivantes : - ulcérations génitales récurrentes ou cicatrice - lésions oculaires : uvéite ou vascularite - lésions cutanées : érythème noueux, lésions papulo-pustuleuse ou nodule acnéiforme - pathergy test positif (lu entre la 24 et la 48 heure après ponction cutanée par une aiguille de 20G) TRAITEMENT
Limiter les séquelles Prévenir les rechutes
Traitements dirigés contre un agent exogène présumé causal ou amplificateur Ø Aciclovir : elle s’est avérée inefficace Ø Pénicilline G : le rôle favorisant des infections et notamment du streptocoque a conduit à des traitements antibiotiques dont l’effet semble positif dans les rares séries publiées. La Pénicilline G par voie orale ou intramusculaire, doit être utilisée avant et pendant les soins dentaires qui peuvent déclencher les poussées cutanéo-muqueuse. Ø Intéferon alpha : efficace dans les formes oculaires graves mais apporte aussi un bénéfice sur les atteintes cutanéo-muqueuse. Son action rapide permet une épargne cortisonique. Traitements destinés à corriger les perturbations fonctionnelles des lymphocytes, polynucléaires neutrophiles et le complexe endothélio-plaquettaire → Médicaments à action anti-inflammatoire Ø les corticoïdes : peros, bolus, local. Sans omettre les mesures préventives spécifiques notamment sur le métabolisme osseux. Ø Les anti-inflammatoires non stéroïdiens, en respectant les contre indications → Groupe de médicament qui corrige l’hyperréactivité des polynucléaires neutrophiles Ø La colchicine (1-2 mg/j) Ø La dapsone (100 mg/j) Ø Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate..) réservés aux formes graves en raison de leur risque oncogène Ø Les antiagrégants plaquettaires sont utilises en prévention primaire ou secondaire des complications thrombotiques Ø Les anticoagulants prescrites en cas de thrombose constitués → Autres Ø Ciclosporine et interféron alpha dans les atteintes oculaires graves est encore source de controverses Ø Les antiTNF alpha pourrait avoir une place de choix dans les formes graves de la maladie, mais nécessitent confirmation par des études randomisées Ø Le thalidomide à dose progressive (50-200 mg/j) dans les formes cutanéo-muqueuses graves et récidivantes mais est d’utilisation difficile (complication neurologique) → Indications - Les formes cutanéo-muqueuses justifient un traitement par colchicine seule et/ou associée à des antiagrégants plaquettaires. - Les formes articulaires bénéficient d’un traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens voire corticothérapie à faible dose (10 mg/j) et de gestes locaux en cas d’épanchement important. - Les formes oculaires et neurologiques sont traitées par de fortes doses de corticoïdes (1-2 mg/j) éventuellement associées aux immunosuppresseurs. - Dans l’angiobehçet, l’héparinothérapie est d’un grand secours relayé par les antivitamines K. Certaines localisations peuvent nécessiter un traitement chirurgical. - Le traitement de l’entérobehçet repose sur l’association sulfasalazine, corticothérapie a faible dose et antiagrégants plaquettaires CONCLUSION La maladie de Behçet mérite d’être discutée au même titre que les autres processus systémique devant des atteintes pluri viscérales. En attendant les progrès sur la compréhension des phénomènes pathologiques, l’utilisation rationnelle des outils thérapeutiques disponibles a permis d’en améliorer le pronostic fonctionnel. REFERENCES 1- Wechsler B, Du Boutin LTH. Maladie de Behçet. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris) Appareil locomoteur, 14-206-B-10,1998, 5P. 2- Benamour S. Manifestations rhumatismales de la maladie de Behçet. Ann Med Interne,1999,150, 7, pp : 562-570. 3- Kallel MH, Bejia I, Fournié B, Fournié A. Associations maladie de Behçet et spondylarthrite ankylosant. Rev Rhum.[Ed. 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Quand on sait ce qu'on veutOn peut réaliser toutSurtout réaliser comment on est beau à l'intérieurEt réaliser qu'on a droit au bonheur
Le bonheur ce n'est pas juste un droitC,est un état d'être qu'on a le contrôleTant et aussi longtemps qu'on ne perd pas de vue, que c'est sois-même qui détient le bonheur
On vit pleinement sa vie de bonheur©Funbusy 2005 Reprendre courage en la vieDans la vie on a tous ses hauts et ses basQuand on dans ses bas, on doit pas baisser les brasAu contraire il faut se garder la tête haute et se dire qu'il y a des meilleurs moments qui s'en viennentEt quand on est sans ses hauts, on devrait se dire MERCI car on le mériteSavoir garder son espoir qu'un jour (pas très lien d'ailleurs) on vivra pleinement sa vieIl suffit de garder dans son coeur qu'on est une personne formidable et qu'on mérite d'être heureuxTout être humain mérite de vivre sa vieEt la vivre en paix avec sois-mêmeOn a tous un coin en nous qui est aussi beau que la natureAussi beau que la vieAussi beau que nous-même©Funbusy 2004 June 07 Je vous présente ma filleBonjour à vous tous qui me lisez. Il y a quelque temps je vous ai présenter mon fils de 16ans. Aujourd'hui je vous présente ma fille de 11ans. Sur la photo elle a 10ans. Elle s' appel: Marie-Soleil Je l' ai nommée ainsi car elle a été un vrai rayon de soleil dans ma vie quand elle est née et que je l' ai prise pour la première dans mes bras. la voici quand elle est née. Sur la photo est a seulement 3jours. Présentement elle n' habite pas avec moi, vous vous doutez bien un peu pourquoi. Mais je travaille fort pour que j' ai tous mes enfants autour d' un bon repas tous ensembles. C' est mon plus grand rêve d' avoir mes enfants réunie autour de moi. donc voilà pour aujourd'hui. bisoux May 31 Moment présent
Un sourire, un geste si simple Souvent on dit que l’Internet aide beaucoup Les mots glissent et s’envole Parfois il y a des sourires tristes Quand on oublie le sourire Juste un petit sourire peut aider Vivre au moment présent Quand on donne un sourire ©Funbusy 2008
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